Doğumsal Yüz ve Kulak Anomalileri

Doğumsal yüz ve kulak anomalileri, yüzün ve kulağın anne karnındaki gelişimi sırasında ortaya çıkan şekil ve yapı farklılıklarını kapsar. Bu grup; kulağın küçük ya da az gelişmiş olması, kulak kepçesinin kıvrım ve katlanma farklılıkları, kulak önündeki deri çıkıntıları ve küçük kanallar, yüzün bir tarafının daha az gelişmesi, ağız köşesini ilgilendiren yarıklar ve kaş çevresinde görülen doğumsal kistler gibi geniş bir yelpazeyi içerir. Dudak ve damak yarıkları da yüz bölgesinin doğumsal farklılıkları arasında yer alır ve yarık dudak onarımı gibi ayrı başlıklarda ele alınır.

Bu farklılıkların bir kısmı yalnızca görünümle ilgilidir; bir kısmı ise işitme, beslenme, göz kapağının korunması veya çene gelişimi gibi işlevleri etkileyebilir. Değerlendirme; çocuğun yaşı, gelişim durumu ve varsa eşlik eden diğer bulgular dikkate alınarak yapılır.

Tedavi çoğu zaman tek bir ameliyatla sınırlı kalmaz. Bazı durumlar yenidoğan döneminde basit yöntemlerle ele alınabilirken, bazıları için yüzün ve kıkırdak dokunun yeterli gelişimini beklemek gerekir. Ailenin süreci baştan öğrenmesi, hangi aşamada ne beklenebileceğini anlamasını kolaylaştırır.

Kulak kepçesi, gebeliğin ilk haftalarında küçük doku tümseciklerinin birleşmesiyle şekillenir. Bu süreçteki farklılıklar, kulağın tümüyle ya da kısmen az gelişmesine (mikrotia) veya kepçenin kıvrımlarında şekil bozukluklarına yol açabilir. Az gelişmiş kulağa çoğu zaman dış kulak yolunun dar ya da kapalı olması eşlik eder; bu nedenle işitmenin erken dönemde değerlendirilmesi gerekir. Kepçenin üst kenarının içe kıvrılması, kulağın bir bölümünün deri altına gömülü görünmesi ya da kepçenin belirgin biçimde öne açılması da sık karşılaşılan şekil farklılıklarındandır.

Kulak önü deri çıkıntıları, kulak ile ağız köşesi arasındaki bölgede görülen küçük doku fazlalıklarıdır; bazıları içinde kıkırdak barındırır. Kulak önü kanalları ise kulağın ön kenarında küçük bir delik görünümündedir; çoğu belirti vermez, ancak bazıları akıntı ve tekrarlayan iltihaplanmaya yol açabilir.

Yüzün bir tarafının daha az gelişmesi; kulak, alt çene, elmacık kemiği ve yumuşak dokuları farklı derecelerde etkileyebilir. Ağız köşesinin yana doğru uzandığı yarıklar ve kaş dış ucunda ya da burun sırtında görülen doğumsal kistler de bu alanda değerlendirilen durumlar arasındadır. Burun sırtındaki kitlelerin derin yapılarla bağlantısı olabileceğinden, girişim öncesinde görüntüleme ile değerlendirilmeleri önemlidir.

Bu farklılıkların çoğunda tek bir neden gösterilemez. Bir kısmı ailesel olabilir ya da bir sendromun parçası olarak başka sistemlerdeki bulgularla birlikte görülebilir. Bu nedenle çocuk hekimi muayenesi ve gerekli durumlarda genetik değerlendirme planlamanın bir parçasıdır.

Az gelişmiş kulağın yeniden yapılandırılmasında çoğu zaman çocuğun kendi kaburga kıkırdağı kullanılır. İlk aşamada bu kıkırdaktan kulak kepçesine benzer bir iskelet hazırlanır ve kulak bölgesindeki derinin altına yerleştirilir. Sonraki aşamada kulak kafa derisinden kaldırılarak arkasına destek sağlanır ve kepçe ile kafa arasındaki doğal açı oluşturulur. Kişinin özelliklerine göre kıkırdak dışındaki iskelet malzemeleri veya protez seçenekleri de değerlendirilebilir; her yaklaşımın avantajları ve sınırlılıkları aileyle ayrıntılı olarak konuşulur.

Kulak kepçesinin kıvrım ve katlanma farklılıklarında kıkırdak dikişlerle yeniden şekillendirilir, gerektiğinde kıkırdağın bir bölümü inceltilir ya da yeniden konumlandırılır. Belirgin biçimde öne açılan kulaklar için uygulanan yöntemler kepçe kulak estetiği sayfasında ayrıntılı olarak anlatılmıştır.

Kulak önü deri çıkıntıları, içerdikleri kıkırdak bölümüyle birlikte küçük bir kesiyle çıkarılır. Tekrarlayan iltihaplanma gösteren kulak önü kanallarında ise kanalın tüm uzantılarıyla birlikte çıkarılması, tekrarlama olasılığını azaltmayı amaçlar; bu girişim iltihabın yatıştığı bir dönemde planlanır.

Yüzün bir tarafının az geliştiği durumlarda yumuşak doku eksikliği, uygun dönemlerde yağ enjeksiyonu veya doku aktarımı ile; çene ve iskelet farklılıkları ise ortodonti ve çene cerrahisi ekibiyle birlikte planlanan girişimlerle ele alınabilir. Ağız köşesi yarıklarında kas halkası yeniden oluşturularak ağız köşesinin konumu düzeltilir.

Bu alandaki girişimlerin kapsamı çok farklı olabilir. Kulak önü deri çıkıntısının çıkarılması gibi küçük girişimler kısa sürer ve çoğu zaman aynı gün taburculukla sonuçlanır. Kulak yeniden yapılandırması ya da yüz iskeletine yönelik onarımlar ise daha uzun süren, ayrıntılı planlama gerektiren ameliyatlardır.

Ameliyat günü çocuk anestezi ekibi tarafından yeniden değerlendirilir ve aile, sürecin işleyişi hakkında bilgilendirilir. Girişim öncesinde ameliyat alanı çizilir; kulak yeniden yapılandırmasında karşı taraftaki sağlıklı kulak, boyut ve konum açısından referans alınır. Ameliyat bitiminde onarılan bölge, şeklini korumasını sağlayacak bir pansuman ve gerektiğinde baş bandajıyla sarılır.

Kaburga kıkırdağı alınan çocuklarda göğüs bölgesinde ayrı bir kesi bulunur; bu bölgenin ağrısı ilk günlerde kulak bölgesinden daha belirgin hissedilebilir ve ağrı kontrolü buna göre planlanır.

Çocuklarda yüz ve kulak bölgesindeki girişimlerin büyük kısmı genel anestezi altında yapılır. Daha büyük çocuklarda ve küçük girişimlerde bazen lokal anestezi ile birlikte sedasyon değerlendirilebilir. Anestezi öncesinde çocuğun genel sağlık durumu ve solunum yolu değerlendirilir; çene gelişimi farklı olan çocuklarda solunum yoluna ilişkin özel hazırlık yapılabilir.

Hastanede kalış süresi girişimin kapsamına göre değişir. Küçük girişimlerde çoğu çocuk aynı gün evine dönebilirken, kaburga kıkırdağı kullanılan kulak onarımlarında birkaç günlük yatış planlanabilir.

İlk günlerde onarılan bölgede şişlik, hafif morarma ve hassasiyet olağandır. Kulak onarımlarında pansuman ve bandaj, yeni şeklin korunması ve kulağın altında sıvı birikmesinin önlenmesi açısından önemlidir; belirtilen süre boyunca yerinden oynatılmamalıdır. Pansuman değişimleri ve gerekiyorsa dikişlerin alınması kontrol muayenelerinde yapılır.

Kaburga kıkırdağı alınan bölgede ağrı, nefes alırken ve hareket ederken birkaç hafta boyunca hissedilebilir; bu dönemde zorlayıcı fiziksel etkinlikler sınırlandırılır. Ameliyat izleri ilk aylarda kırmızı görünebilir ve genellikle bir yıl içinde olgunlaşır.

Takip, onarımdan sonraki yıllarda da sürer. Onarılan kulağın veya yüz bölgesinin büyümeye nasıl eşlik ettiği, işitme ve çene gelişimi düzenli kontrollerle izlenir. Aşamalı onarımlarda bir sonraki aşamanın zamanı bu kontrollerde değerlendirilir.

Küçük girişimlerden sonra çocukların çoğu birkaç gün içinde günlük düzenine döner. Kulak yeniden yapılandırması gibi kapsamlı onarımlardan sonra ise okula dönüş, bandajın çıkarılmasına ve göğüs bölgesindeki hassasiyetin azalmasına göre genellikle birkaç hafta içinde planlanır.

Temas gerektiren sporlar, top oyunları ve yüzme gibi etkinlikler, onarılan dokunun dayanıklılık kazanmasına kadar ertelenir; bu süre girişimin türüne göre hekim tarafından belirlenir. Kulak onarımı yapılan çocuklarda kask veya koruyucu başlık kullanımıyla ilgili öneriler de kontrol muayenesinde verilir.

Yüz ve kulak farklılıkları, çocuğun kendini algılaması ve arkadaş ilişkileri üzerinde etkili olabilir. Okul çağındaki çocukların ameliyat kararına yaşlarına uygun biçimde katılması, ne beklediklerini ifade edebilmeleri ve gerektiğinde psikolojik destek almaları, sürecin olumlu ilerlemesine katkı sağlar.

Bu alandaki girişimlerin riskleri, girişimin kapsamına göre farklılık gösterir. Genel riskler arasında kanama, enfeksiyon, yara iyileşmesinde gecikme, iz belirginliği ve anesteziye bağlı istenmeyen etkiler sayılabilir.

Kulak yeniden yapılandırmasına özgü olası sorunlar arasında kıkırdak iskeletin üzerindeki derinin incelmesi veya açılması, iskeletin görünür hâle gelmesi, kulak şeklinin zamanla belirsizleşmesi ve iki kulak arasında boyut ya da konum farkı sayılabilir. Kaburga kıkırdağının alındığı bölgede iz, göğüs duvarında hafif şekil farkı ve nadiren akciğer zarını ilgilendiren sorunlar görülebilir; bu nedenle ameliyat sırasında ve sonrasında solunum dikkatle izlenir.

Kulak önü kanallarının çıkarılmasından sonra, kanalın tüm uzantıları çıkarılamazsa tekrarlama olabilir. Yüz asimetrisine yönelik onarımlarda ise büyümeyle birlikte asimetrinin yeniden belirginleşmesi ve ek girişim gereksinimi gündeme gelebilir. Bu olasılıklar planlama aşamasında aileyle açıkça konuşulur.

Doğumsal yüz ve kulak farklılıklarında hedef; işlevi korumak ve desteklemek, yüzün iki yarısı arasında daha dengeli bir görünüm sağlamak ve çocuğun kendini rahat hissetmesine katkıda bulunmaktır. Onarılan bir kulak ya da yüz bölgesi, hiç etkilenmemiş tarafla birebir aynı olmayabilir; boyut, kıvrım ayrıntıları veya hareket açısından farklar kalabilir.

Sonuç; farklılığın türüne ve derecesine, dokuların durumuna, yapılan aşama sayısına ve çocuğun büyüme sürecine bağlıdır. Aşamalı onarımlarda nihai görünüm, tüm aşamalar tamamlandıktan ve dokular olgunlaştıktan sonra değerlendirilir.

Bursa'da bu alanda değerlendirme isteyen aileler, muayene günleri ve randevu için iletişim ve muayene günleri sayfasına başvurabilir. İlk görüşmede tüm aşamaların genel planı ve ekipteki diğer uzmanların rolü konuşulur.

Doğumsal kulak farklılığı olan çocuklarda işitmeye yönelik girişimler ile kulak kepçesinin onarımı arasındaki sıralama önemlidir. Kulak burun boğaz ekibinin planladığı işlemler ile kepçe onarımının zamanlaması, kulak bölgesindeki derinin ve dokuların korunması gözetilerek birlikte belirlenir.

Kulak memesindeki doğumsal yarıklar veya şekil farklılıkları kulak memesi onarımı kapsamında ele alınabilir. Çocuklukta görülen diğer doğumsal farklılıklar, el anomalileri de dahil olmak üzere, doğumsal anomaliler başlığı altında incelenebilir.